淋巴管肌瘤病是一種罕見病，由于平滑肌細胞在淋巴系統(tǒng)，小血管等部位，變態(tài)增生而產(chǎn)生一系列臨床癥狀和體征，最常見的臨床表現(xiàn)是進行性呼吸困難、胸痛、咳嗽、咳血，常有氣胸和乳糜胸病史。
組織病理學特點為遠端肺泡擴張，和肺間質的非典型平滑肌細胞的彌漫性侵襲，包括氣道、血管和淋巴管周圍，有人將淋巴管肌瘤病分為兩類，與結節(jié)性性硬化癥，同時發(fā)生的淋巴結瘤并單獨發(fā)病的淋巴管肌瘤病，兩種類型，互相不同，預后基本相同。
淋巴管肌瘤病
郭?，?/span>副主任醫(yī)師
沈陽醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院 呼吸內科
2018-08-06 7693次
為你推薦
-
什么是陰莖硬化性淋巴管炎陰莖硬化性淋巴管炎，一般是在冠狀溝后邊，或陰莖的背部能夠觸及，像軟骨一樣的半透明的硬條索，條索呈管狀、樹狀或者小瘤狀，它可以橫行待著，也可以豎形待著，呈直條狀或者是彎狀。那么它在皮下可以滑動，與皮膚沒有粘連，如果繃緊條索的兩端，就會發(fā)現(xiàn)這個條索變白，中央有一個淺溝存在。那么硬化性淋巴管炎，有的可能伴有勃起疼痛，部分患者可以自愈，也可以采用中醫(yī)中藥治療。如果病覺突出者，也可以采用消毒后的注射針頭，皮膚消毒以后，用消毒的針頭將它扎漏，那么白色的淋巴液流出以后，那么剩下的就逐漸吸收了。這個病，不要輕易的采用手術切除這種方式。
01:27
賈玉森
主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院
2019-01-02 94005次
-
淋巴瘤和哪些病相似這牽扯到鑒別診斷的問題，因為它是以淋巴結腫大起病的，所以要和那些引起淋巴結腫大的疾病相鑒別。主要是炎癥，特別是那些慢性感染，比如說結核，還有一些其他的慢性炎癥的感染。也有的是自身免疫病，自身免疫病的情況下，也可以引起全身的淋巴結腫大。還有一些病毒感染，也可以引起全身的淋巴結腫大。所以不同的臨床表現(xiàn)，要和不同的疾病相鑒別。
01:09
克曉燕
主任醫(yī)師北京大學第三醫(yī)院
2019-10-25 3938次
-
淋巴管肌瘤病的診斷如果一位女性患者，特別是育齡期的女性，發(fā)生了一個自發(fā)性的氣胸或者是乳糜胸，或者在年輕女性出現(xiàn)了慢性進展的呼吸困難，或者是低氧血癥，需要考慮到淋巴管肌瘤病的可能，特別是氣胸或者乳糜胸與雙肺的彌漫性囊性病變，在女性患者同時出現(xiàn)的時候，需要高度懷疑淋巴管肌瘤病，肺的高分辨ct對淋巴管肌瘤病的診斷，具有重要的意義。在各種彌漫性的肺疾病中，肺的高分辨ct對淋巴管肌瘤病，具有較高的診斷價值，典型的肺部淋巴管肌瘤病的表現(xiàn)為雙肺彌漫的薄壁囊狀病變。需要注意的是，引起肺部多發(fā)性囊性病變的疾病是相當多的，需要細心的鑒別，腎血管肌脂瘤的診斷，可以通過典型的影像學診斷，或者通過病理診斷，淋巴管平滑肌瘤和淋巴結受累的診斷，需要病理學的證據(jù)，結節(jié)性硬化癥可以是臨床確診的，或者是擬診病歷，符合淋巴管肌瘤病的臨床病史，主要是指病程中有氣胸，尤其是反復發(fā)生，和符合淋巴管肌瘤病的肺功能改變。語音時長 1:45”
王瑋
主治醫(yī)師內蒙古自治區(qū)第四醫(yī)院
2018-07-30 1342次
-
肺淋巴管腺肌瘤病肺淋巴管肌瘤病是一種罕見且病因未明的不斷進展的彌漫性肺部疾病，發(fā)病率非常低，常因誤診為哮喘、慢性阻塞性肺部疾病、支氣管炎，所以實際上發(fā)生率可能會更高，肺淋巴管肌瘤病病因不清，好發(fā)于育齡期女性。臨床癥狀為反復發(fā)作的氣胸，進行性呼吸困難，乳糜胸，咳嗽、咳血、胸痛等。患者中常伴有縱隔淋巴結腫大，腎血管平滑肌脂肪瘤，淋巴腺病、淋巴管肌瘤病、乳糜腹等，復合盆腔異常，支氣管細支氣管、肺泡間隔和肺血管，淋巴管周圍的不典型平滑肌細胞進行性為主要的病理特征。語音時長 1:28”
支娜
主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-11-01 5678次
-
骨淋巴管瘤是什么病病情分析：骨淋巴瘤是骨的惡性淋巴瘤，目前具體的病因不是特別的明確，這種疾病播散比較快，惡性程度高。侵犯的部位比較廣泛，以頜骨、顱骨、脊柱等部位比較常見。一般會引起局部的疼痛、腫脹、活動受限等癥狀，有的還出現(xiàn)明顯的包塊。意見建議：建議確診后要遵醫(yī)囑積極配合治療，通常對放療、化療都比較敏感，特別是放療是治療的首選方法，保持良好的樂觀的心態(tài)。
朱希山
主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2019-01-18 2001次
-
骨淋巴管瘤是什么病病情分析：骨淋巴管瘤屬于一個良性腫瘤，是由于淋巴管增生而導致的疾病。這個疾病進展比較緩慢，對患者影響也比較小，病灶比較小的時候也不需要特殊的治療。意見建議：化驗腫瘤應該進行CT磁共振等影像學檢查，評估這個病灶的大小位置。這個病灶影響患者生活質量，產(chǎn)生疼痛等癥狀的時候，應該進行手術切除。手術以后要注意是否有并發(fā)癥出現(xiàn)，也需要進行按時的隨訪。
王坤
副主任醫(yī)師宿州市立醫(yī)院
2021-03-15 1102次
-
肺淋巴管平滑肌瘤病肺淋巴管平滑肌瘤病是一種原因不明，由于平滑肌異常增殖導致支氣管淋巴管和小血管阻塞，呈進行性發(fā)展的全身性疾病。肺部最容易受累，常表現(xiàn)為彌漫性的間質性肺疾病，該病主要發(fā)生于絕經(jīng)期婦女。其主要臨床表現(xiàn)有以下幾點：第一，呼吸困難為最常見的初發(fā)癥狀，呈進行性的加重，可有咳嗽和少量的白色泡沫痰。第二，咯血，多為
郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2021-12-02 383次
-
肺淋巴管肌瘤病嚴重嗎肺淋巴管肌瘤病一般是比較嚴重的。肺淋巴管肌瘤病是一種主要發(fā)生于育齡期女性的罕見肺部疾病，肺淋巴管肌瘤病的癥狀包括氣胸、進行性呼吸困難、胸腔積液、咯血，偶爾痰中可見到乳糜顆粒，其出現(xiàn)的病因不明，是一種比較嚴重的疾病，臨床上暫時沒有有效的治療方法，一般認為該病與雌激素有一定的相關性，因此可以通過控制雌激
郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-08-10 296次
