本病對激素治療大多數(shù)敏感,其具體治療如下:
(1)糖皮質(zhì)激素:目前多采用強(qiáng)的松口服,開始成人劑量為1mg/kg·d,兒童劑量為2mg/kg·d,清晨一次頓服,持續(xù)8周。如有效也可延長至12周,然后逐漸減量,多數(shù)每5~7天減量一次,每次減5mg,至成人0.5mg/kg·d,兒童1mg/kg·d時停止,而改為隔日頓服,即成人隔日頓服1mg/kg,兒童為隔日2mg/kg,持續(xù)6個月甚至12個月,然后緩慢減量至停用。如無效則可考慮加用環(huán)磷酰胺或采用沖擊療法。
(2)細(xì)胞毒類免疫抑制劑:常用的有環(huán)磷酰胺、鹽酸氮芥、苯丁酸氮芥,其中環(huán)磷酰胺最為常用,其用法為:成人每日2~3mg/kg,小兒每公斤體重用量稍大,分兩次口服,或?qū)扇沼昧考尤胱⑸溆蒙睇}水20mL內(nèi),隔日靜脈注射1次,累積總劑量為150mg/kg。
(3)沖擊療法:甲基強(qiáng)的松龍1g/d,加入5%葡萄糖注射液300mL中,靜脈滴注,1小時滴完,每天1次,連續(xù)3天為1療程。必要時2周可重復(fù)1次,一般不超過3療程,間隔期間或此療法結(jié)束后,應(yīng)口服強(qiáng)的松40~60mg/d,4周后再逐漸減量,直至維持量。
(4)環(huán)孢素A(CyA):CyA開始劑量為5mg/kg·d,然后調(diào)整劑量達(dá)血中CyA濃度在100~200mg/L。但本藥的腎毒性(引起間質(zhì)性腎炎)、停藥后易復(fù)發(fā)及藥物昂貴,使之使用有較大的局限性。