據(jù)典型的體征和實驗室結(jié)果診斷并不困難,但需要與以下情況相鑒別:
一,本病體征不是很明顯的病人需與正常生理情況相鑒別,如進(jìn)行x線、心電圖、超聲心動圖檢查,發(fā)現(xiàn)有本病的征象才可考慮進(jìn)一步做右心導(dǎo)管檢查等來確診。
二,較大的心室間隔缺損,此時超聲心動圖右心導(dǎo)管檢查有助于確立診斷。
三,瓣膜型單純肺動脈口狹窄,x線片示肺野清晰,肺紋稀少可資鑒別。超聲心動圖見肺動脈瓣的異常,右心導(dǎo)管檢查,發(fā)現(xiàn)右心室與肺動脈尖有收縮期壓力階差,而無分流的證據(jù)則可確診。
四,原發(fā)性肺動脈高壓,其體征和心電圖表現(xiàn)與本病頗為相似,x線檢查也可發(fā)現(xiàn)肺動脈總干弧突出,肺門血管影增粗,右心室和右心房增大,但肺野不充血反而清晰可資鑒別。右心導(dǎo)管檢查,可發(fā)現(xiàn)肺動脈壓明顯增高,而無左至右分流的證據(jù)。