特發(fā)性血小板減少性紫癜簡(jiǎn)稱ITP,又稱自身免疫性血小板減少性紫癜,是小兒最常見(jiàn)的出血性疾病。其主要的臨床特點(diǎn)是皮膚、黏膜自發(fā)性出血和束臂試驗(yàn)陽(yáng)性,血小板減少、出血時(shí)間延長(zhǎng)和血塊收縮不良。
治療以糖皮質(zhì)激素為治療首選,糖皮質(zhì)激素主要的藥理作用是降低毛細(xì)血管的通透性,抑制血小板抗體的產(chǎn)生,抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞有抗體吸附的血小板,常用潑尼松,劑量為每日1.5-2毫克每公斤體重,分三次口服。
出血嚴(yán)重者可以用沖擊療法,地塞米松每日0.5到2毫克每公斤體重,或甲基潑尼松龍每日20到30毫克每公斤體重,靜脈滴注連用三天,癥狀緩解后改服潑尼松。
用藥致血小板數(shù)回升至接近正常水平即可逐漸減量,療程一般不超過(guò)四周,除了糖皮質(zhì)激素之外,還可以使用大劑量的丙種球蛋白、血小板輸注、脾切除、部分性脾栓塞術(shù),以及免疫抑制劑等。