懷孕之后,地中海貧血是最常見(jiàn)的遺傳性溶血性疾病,首先在地中海地區(qū)發(fā)現(xiàn)而得名,我國(guó)長(zhǎng)江以南各省是地貧的高發(fā)區(qū)。它的病因是由于調(diào)控脂蛋白合成的基因缺陷,如果出現(xiàn)了地中海貧血臨床上我們?nèi)绾翁幚怼?/p>
第一,對(duì)于重型的非特地貧病人建議能夠通過(guò)輸血維持血紅蛋白在100g/L,且功能正常,并接受去鐵治療者,方可考慮妊娠。
第二,妊娠期間地貧的處理主要是檢測(cè)血紅蛋白水平以及心臟的功能。通過(guò)輸血維持血紅蛋白達(dá)到或者接近100g/L,暫停去鐵胺等藥物治療。
第三,妊娠期間如果地貧并沒(méi)有合并IDA,不能進(jìn)行補(bǔ)鐵治療。
如果夫婦雙方同時(shí)攜帶地貧基因應(yīng)該做產(chǎn)前診斷,并在嚴(yán)格遵守知情原則下進(jìn)行給予生育的指導(dǎo),以避免重型地貧患兒的出生。產(chǎn)前診斷適宜在妊娠的24周前進(jìn)行,可以采集絨毛或者羊水,提供DNA后進(jìn)行,給予完整家系分析的基因診斷和產(chǎn)前診斷。