快速進(jìn)行性腎小球腎炎又稱急進(jìn)性腎小球腎炎,臨床表現(xiàn)上以急性腎炎綜合征。腎功能急劇惡化,多在早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為臨床特征。病理類型為新月體性腎小球腎炎,新月體性腎小球腎炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)為腎穿刺標(biāo)本中,50%以上的腎小球有大新月體的形成。
急進(jìn)性小球腎炎根據(jù)免疫病理可分為三型:
一型又稱抗腎小球基底膜型抗腎小球腎炎,由于基底膜抗體與基底膜抗原相結(jié)合激活補(bǔ)體而致病,
二型又稱免疫復(fù)合物型,因腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積或原位免疫復(fù)合物形成,激活補(bǔ)體而致病。
三型為少非免疫復(fù)合物型,腎小球內(nèi)無(wú)或僅微量的免疫球蛋白沉積。現(xiàn)已證實(shí)50%到80%的三型患者為原發(fā)性小血管炎腎損害,腎臟可以為首發(fā)甚至唯一受累器官或與其他系統(tǒng)損害并存,原發(fā)性小血管炎患者中,血清安卡常呈陽(yáng)性。