淋巴管肌瘤病主要是累及肺臟,典型的表現(xiàn)為:彌漫性囊性改變,嚴(yán)重影響患者的肺功能,而且沒有特效的治療方法,所以說淋巴管肌瘤病比較嚴(yán)重。
產(chǎn)生的病因不明,考慮跟雌激素有一定的關(guān)系,在臨床表現(xiàn)上,常見呼吸系統(tǒng)的癥狀,包括自發(fā)性氣胸,乳糜胸,呼吸困難,咯血,胸痛,通常起病隱匿,在臨床出現(xiàn)癥狀前,有可能已經(jīng)有活動耐力差的表現(xiàn),隨著疾病發(fā)展,會出現(xiàn)呼吸困難癥狀進(jìn)行性加重,氣胸,乳糜胸,常常是淋巴管肌瘤病的首發(fā)癥狀,并可以反復(fù)發(fā)生,還有就是有可能會有腹脹,腹痛這種伴隨癥狀,針對這種情況的診斷,一般都是結(jié)合患者的臨床表現(xiàn),需要進(jìn)行病理診斷,一般都是育齡期女性多見。
對于這種情況的治療,一般情況下沒有特效的治療手段,可以針對雌激素來進(jìn)行治療,一般可以應(yīng)用多西環(huán)素,還有就是嚴(yán)重的情況,有可能需要肺移植來治療。