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    1. 治療糖原累積病的最有效方法是什么

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      醫(yī)生主講實(shí)錄

      這個(gè)病,病理生理的基礎(chǔ)是在空腹的時(shí)候低血糖的時(shí)候,由于胰島高糖素的待長(zhǎng)期制,促進(jìn)了肝糖原的分解,導(dǎo)致患兒體內(nèi)六零酸葡萄糖累積和由此生成過(guò)量的乳酸、三酰甘油和膽固醇等一系列的病理生化過(guò)程,通常是以維持血糖水平在4到5毫摩爾每升為最好。

      現(xiàn)在最重要的也是最有效廣泛的方法,就是4到6小時(shí)口服玉米淀粉,兩克每公斤體重,可以有很好的效果,對(duì)于有彌漫性或多葉性腺瘤的,可以考慮進(jìn)行肝移植,對(duì)于產(chǎn)婦來(lái)說(shuō),在產(chǎn)前就要進(jìn)行檢測(cè),通常是在18到22周進(jìn)行。

      以上內(nèi)容僅供參考

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