硬皮病,又稱系統(tǒng)性硬化病。是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并影響心、肺、腎和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。
病因尚不明確,根據(jù)皮膚增厚的程度和病變侵犯的部位,可將本病分為兩類。
彌漫性系統(tǒng)性硬化癥和局限性硬化癥,本病的病情多變且不能預(yù)料,通常呈緩慢發(fā)展,局限型預(yù)后一般較好。彌漫型,尤其是年長者,可由于肺、腎、心臟的損害,容易導(dǎo)致死亡,故預(yù)后較差。
有腎損害者,十年內(nèi)的病死率為60%,不伴有腎損害者,十年內(nèi)病死率僅為10%左右。