硬皮病是一種全身性的自身免疫性疾病,可以出現(xiàn)全身多臟器的受累,早期出現(xiàn)心臟、肺臟、腎臟等重要臟器受累者往往病情比較嚴(yán)重,預(yù)后不良。
硬皮病患者最主要的臨床表現(xiàn)是出現(xiàn)皮膚的病變,早期可以出現(xiàn)皮膚的腫脹,晚期可以出現(xiàn)典型的硬皮病面容,表現(xiàn)為面具臉,口周出現(xiàn)放射性的條紋,口唇變薄,鼻端變尖,張口受限。皮膚病變也可以累及軀干、四肢和頸部?;颊叱擞衅つw受累之外,還可以出現(xiàn)臟器的受累。在硬皮病中肺臟受累普遍存在,早期可以出現(xiàn)活動時氣短、干咳,晚期出現(xiàn)肺動脈高壓。