非對(duì)稱性肥厚性心肌病,是一種以心肌進(jìn)行性肥厚,心室腔進(jìn)行性縮小為特征,典型者以在左心室與室間隔為甚,偶爾可呈以同心性肥厚為特征的一種心肌病。以左心室血液充盈受限,舒張期順應(yīng)性下降,為基本病理特點(diǎn)的原因不明的心肌病。
根據(jù)左室流出道有無(wú)梗阻,可將其分為梗阻性和非梗阻性兩型,通常為常染色體顯性遺傳。1958年描述,心室間隔高度肥厚的厚度,遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)左心室游離壁,且心肌細(xì)胞粗而短,排列紊亂,細(xì)胞監(jiān)測(cè)相連接豐富稱為非對(duì)稱性室間隔肥厚。1960年后,被認(rèn)為是原發(fā)性心肌病的一種類型,在各類心肌病中約占20%,因而稱為非對(duì)稱性肥厚性心肌病。本病約有30%病例有家族遺傳史,可具有遺傳因素,發(fā)病時(shí)間可從嬰幼兒到六十多歲,但最常見(jiàn)的是在十到三十歲之間,提示可能是先天性畸形,也可能為后天獲得。