右心室心肌病,也稱致心律失常性右室心肌?。ˋRVC),又稱致心律失常性右室發(fā)育不良。其特征為右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所替代,臨床常表現(xiàn)為右心室擴(kuò)大、心律失常和猝死。
致心律失常性右室心肌病需與以下兩種疾病鑒別:
(一)擴(kuò)張型心肌病,當(dāng)ARVC臨床表現(xiàn)為充血性心力衰竭時(shí),此時(shí)超聲心動(dòng)圖可見全心擴(kuò)大,很難與擴(kuò)張型心肌病鑒別。通過心電圖提示源自右室的頻發(fā)室性期前收縮、室性心動(dòng)過速,以及MRI可幫助鑒別診斷。
(二)Brugada綜合征,Brugada綜合征與ARVC同為遺傳性基因突變性疾病,可表現(xiàn)為心律失常和猝死;前者無心臟組織形態(tài)學(xué)改變,心電圖有三種形態(tài)的特征性改變。