目前,額顳葉癡呆這個名詞,實際上是概括了一組臨床綜合征。它不是一個單一的疾病實體概念。核心的臨床特征就是額葉到顳葉皮層,和顳葉前部的變性,以及和它適應(yīng)的行為癥狀和語言障礙。因此,額顳葉癡呆臨床主要包括了行為變異型和原發(fā)性進(jìn)行性失語兩類。
后者又分為了進(jìn)行性非流利性失語、語義變異型和尋詞困難性的進(jìn)行性失語。關(guān)于行為變異型,它是額顳葉癡呆最常見的一個亞型。臨床上往往很容易被誤診為精神疾病。
額顳葉癡呆常常疊加運動神經(jīng)元病和椎體外系的疾病,比方說皮層基底節(jié)變性、進(jìn)行性核上性麻痹。這兩年的研究當(dāng)中,額顳葉癡呆是非阿爾茨海默病性癡呆的一個重要原因,僅次于路易小體癡呆,是神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病癡呆的第三個常見病因,占了癡呆患者的3%到16%。