梗阻性肥厚型心肌病是最常見的遺傳性心臟病,發(fā)病率為0.1%-0.2%,其中散發(fā)病例約占總病例的4.5%。肥厚型心肌病是國(guó)內(nèi)甚至全球危害較大的心臟病之一,非對(duì)稱性肥厚型心肌病占70%,基底部肥厚性心肌病占15%-20%。
在肥厚型梗阻性心肌病的左心室,梗阻病變的過程中一般程度比較輕重不一。典型的病變以心室間隔上部肥厚最為明顯,縱向的切開心室間隔,肥厚的心肌向左右心室腔的膨出。心室間隔最后的部位位于二尖瓣前瓣葉游離緣的下方,心室間隔在該處處于與前半葉互相沖撞而成局限性纖維化的內(nèi)膜增厚。