再生障礙性貧血通常指的是原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征原因是不明確的,主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染。根據(jù)患者的病情,血象、骨髓象以及預(yù)后,可以分為重型再障和非重型再障。對(duì)于非重型再障,國(guó)內(nèi)治療首選的仍然是雄激素,總的有效率可以達(dá)到50%-60%。雄激素可以聯(lián)合免疫抑制治療,療效可能會(huì)提高,常用的免疫抑制劑是環(huán)孢素。
對(duì)于重型再障的患者,如果患者年齡小于40歲有hla完全相合的同胞供者,可以考慮將ega造血干細(xì)胞移植作為首選的治療方案。而對(duì)于不適合做ega造血干細(xì)胞移植的重型或者是極重型再生障礙性貧血的患者,可以采用免疫抑制治療,例如,抗胸腺細(xì)胞球蛋白、抗淋巴細(xì)胞球蛋白和環(huán)孢素等。