血友病是一組遺傳性的出血性疾病,是由于先天性的凝血因子缺乏導(dǎo)致的凝血功能障礙,從而導(dǎo)致的一組出血性疾病。血友病根據(jù)所缺乏的凝血因子的不同,可以分為甲型血友病,乙型血友病和丙型血友病。
甲型血友病是指缺乏凝血因子八因子,乙型血友病是指缺乏凝血因子九因子,丙型血友病是指缺乏凝血因子十一因子。血友病根據(jù)所缺乏的凝血因子的活性,可以進(jìn)一步分為輕型,中型和重型。重型的血友病臨床出血是比較嚴(yán)重的,往往是臟器出血,深部軟組織出血以及關(guān)節(jié)反復(fù)出血,可以導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形,甚至可以危及生命。對(duì)于血友病的治療,目前主要是替代治療,也就是補(bǔ)充所缺乏的凝血因子支持治療。