腎上腺疾病當(dāng)中有一個(gè)特殊的類型叫做x-性連鎖先天性腎上腺發(fā)育不良癥,這一個(gè)疾病是與x染色體相關(guān)的,主要表現(xiàn)為進(jìn)行性的精神萎靡及皮膚色素沉著。
臨床診斷為腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,患者在補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素后可以存活至成年,但進(jìn)入青春期以后也是沒(méi)有性腺發(fā)育,表現(xiàn)為低促性腺激素性腺發(fā)育不良癥。治療方面治療是終身性的,可以應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素進(jìn)行終身替代治療,可以使用LH或者HCT類固醇替代治療,可能會(huì)對(duì)性腺發(fā)育有一定的療效。