簡單的說,肺間質(zhì)性纖維化,就是間質(zhì)性肺疾病發(fā)展的一個最終的過程,就是最后的結(jié)果,就是肺間質(zhì)纖維化。
什么叫做間質(zhì)性肺疾病,也叫做彌漫性實質(zhì)性肺疾病,是一組主要累及肺間質(zhì)和肺泡腔,導(dǎo)致肺泡毛細(xì)血管功能單位喪失的彌漫性的肺疾病。
臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難,限制性通氣功能障礙,伴彌散功能降低,低氧血癥以及影像學(xué)上的雙肺彌漫性的病變。
間質(zhì)性肺疾病包括兩百多種急性和慢性的肺部疾病,既有臨床的常見病,也有臨床少見病,其中大多數(shù)的病因還不是很明確。