問(wèn)肺間質(zhì)性纖維化怎么回事
病情描述:
肺間質(zhì)性纖維化怎么回事
答醫(yī)生回答
病情分析:
受到惡劣環(huán)境因素影響或接觸病原微生物感染和多種疾病等原因,肺間質(zhì)纖維化形成肺間質(zhì)性疾病。肺間質(zhì)纖維化是非常嚴(yán)重的呼吸疾病,可破壞肺臟結(jié)構(gòu),引發(fā)呼吸衰竭,還可感染肺心病,導(dǎo)致心臟衰竭等,晚期形成蜂窩肺后,目前只能做肺移植。
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肺纖維化間質(zhì)性肺炎是什么肺間質(zhì)纖維化和間質(zhì)性肺炎,近十余年在臨床上比較多見(jiàn)。現(xiàn)在臨床上認(rèn)為,在世界范圍內(nèi),它也是一個(gè)難治性的疾病。它目前病因不是很明確,但是一般考慮,它是有感染的因素在里邊,是一種慢性的自身的免疫性疾病有關(guān)。比如一般常見(jiàn)的呼吸道病毒,也會(huì)引起來(lái)肺間質(zhì)的這種病變。這個(gè)病變過(guò)程,認(rèn)為它是發(fā)生在肺泡和間質(zhì),是由于多種復(fù)雜的致病因素導(dǎo)致了炎癥細(xì)胞,多種炎癥細(xì)胞形成一種免疫復(fù)合物,如果是在肺泡肺間質(zhì)就形成了一種間質(zhì)性肺炎。免疫復(fù)合物和炎癥細(xì)胞如果持續(xù)存在,就會(huì)刺激機(jī)體,它就去自己修復(fù),一些纖維細(xì)胞、膠原細(xì)胞堆積,就等于是一種自身的修補(bǔ)的過(guò)渡,把肺泡、間質(zhì)就形成了一種纖維化的狀態(tài),功能喪失,變成局部的硬化,所以就形成了肺間質(zhì)纖維化。所以間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化,實(shí)際上是同一個(gè)病,只不過(guò)疾病的不同階段。因?yàn)榕R床上一般其他的科大夫?qū)@個(gè)病有的時(shí)候認(rèn)識(shí)不是特別清楚,所以就統(tǒng)稱為肺間質(zhì)纖維化。02:13
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肺纖維化是怎么回事肺間質(zhì)纖維化,它是肺泡受到異物或者是炎癥的損傷以后,它自己進(jìn)行一種修補(bǔ)。這種修復(fù)就是使肺泡本來(lái)是一個(gè)非常的彈性很好,很軟的有呼吸功能的肺泡,由于修復(fù)有纖維蛋白和膠原蛋白的滲出,使得它變硬了,彈性變差了,使它的功能喪失了。所以肺間質(zhì)纖維化是一種過(guò)度修復(fù),導(dǎo)致的肺泡的功能喪失了的這種情況。咱們正常的情況下,比如摘掉一個(gè)肺,另外一個(gè)肺也完全能夠維持我們的生存。但如果肺纖維化的面積很大,肺泡的損傷比較嚴(yán)重,肺泡損傷的面積比較大,那樣對(duì)肺的呼吸的功能就會(huì)受到影響。所以,如果肺間質(zhì)纖維化比較嚴(yán)重了,就不光會(huì)出現(xiàn)咳嗽、咳痰,主要是呼吸困難。所以肺間質(zhì)纖維化是臨床上比較難治的一種疾病。在臨床上,現(xiàn)在由于肺CT的廣泛應(yīng)用,就能夠及時(shí)發(fā)現(xiàn)。所以及時(shí)發(fā)現(xiàn),及時(shí)用藥,防止它的進(jìn)一步發(fā)展,這樣對(duì)生活應(yīng)該影響不是很大。并不是得了肺間質(zhì)纖維化,我們就會(huì)一定不能夠進(jìn)行正常的生產(chǎn)生活了,還是要分早期和晚期。02:13
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肺間質(zhì)性纖維化怎么回事肺間質(zhì)性纖維化,是呈纖維細(xì)胞增殖以及細(xì)胞外基質(zhì)聚集在肺內(nèi)所引起的改變,多種疾病以及病因均可引起肺纖維化的改變,該病多在50歲左右發(fā)病,男性多于女性,常見(jiàn)的癥狀是呼吸困難,氣短。當(dāng)病變較輕時(shí)患者呼吸困難癥狀常常在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)。當(dāng)病變進(jìn)展時(shí)患者在靜息狀態(tài)下也會(huì)感到胸悶,氣喘,并伴有咳嗽,乏力,口唇,肢體末端發(fā)紫。對(duì)于該病可導(dǎo)致患者勞動(dòng)能力喪失,嚴(yán)重者可死亡,其治療主要有吸氧,還可口服吡非尼酮或者是尼達(dá)尼布,嚴(yán)重者可考慮肺移植。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:44”
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肺間質(zhì)性纖維化肺間質(zhì)纖維化屬于間質(zhì)性肺炎病變反應(yīng),是細(xì)菌,支原體或者病毒所致,多見(jiàn)于小兒常繼發(fā)于麻疹,百日咳和流行性感冒等急性傳染病。常出現(xiàn)咳嗽,氣急,紫紺等癥狀,但是少有體征,發(fā)生在青壯年癥狀輕微,x線表現(xiàn)病變廣泛以肺門區(qū)及兩肺中下葉為主。肺間質(zhì)肺炎性浸潤(rùn)表現(xiàn)為兩肺紋理增多,模糊,并互相交織成網(wǎng)狀,其間散在小點(diǎn)狀致密影,如果伴有實(shí)質(zhì)滲出的話表現(xiàn)為片狀的模糊影,由于肺門周圍間質(zhì)內(nèi)炎變和淋巴結(jié)炎,而使兩肺門增大增濃,模糊。發(fā)生了肺間質(zhì)纖維化要注意哪些方面,應(yīng)該盡量地減少活動(dòng),注意休息,保證足夠的睡眠時(shí)間,同時(shí)要保持室內(nèi)的空氣新鮮,溫度保持在二十到二十四度,濕度在50%到65%為宜,注意保暖,避免受寒,預(yù)防感染,要避免外界性的過(guò)敏源,飲食上要注意供給優(yōu)質(zhì)蛋白,少吃辛辣刺激性的食物,多飲水,忌煙酒及過(guò)咸的食物。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:48”
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硬皮病肺間質(zhì)纖維化怎么回事硬皮病引起肺纖維化表現(xiàn),進(jìn)行勞力性呼吸困難,活動(dòng)耐受量受限和干咳是典型的臨床表現(xiàn)。肺部的病理改變可見(jiàn)血管閉塞,纖維化和炎癥同時(shí)存在。肺功能大多存在異常,表現(xiàn)為肺活量下降和肺順應(yīng)性降低,氣體交換障礙表現(xiàn)為彌散率降低和活動(dòng)后氧分壓降低。
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肺間質(zhì)纖維化如何治療肺間質(zhì)纖維化的病因是,引起肺臟損傷時(shí),間質(zhì)會(huì)分泌膠原蛋白進(jìn)行修補(bǔ),如果過(guò)度修復(fù),即成纖維細(xì)胞過(guò)度增殖和細(xì)胞外基質(zhì)大量聚集,就會(huì)形成肺纖維化。呼吸困難是常見(jiàn)癥狀,輕度肺纖維化時(shí),呼吸困難常在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn),因此常被忽視或誤診為其他疾病。其他癥狀有干咳、乏力,部分患者有杵狀指和發(fā)紺。
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特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化是指原因不明的下呼吸道的彌漫性炎癥性疾病,嚴(yán)重侵犯到肺泡壁和鄰近的肺泡腔,造成肺泡間隔增厚和肺纖維化,形成的的原因不太清楚。目前對(duì)于特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化,在治療方面不可能會(huì)痊愈,但是有可能只是好轉(zhuǎn)。但是有些情況肺間質(zhì)性纖維化有可能會(huì)進(jìn)行性發(fā)展,因?yàn)閷?duì)于特發(fā)性肺間質(zhì)性纖維化原因不明
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肺間質(zhì)性纖維化特效藥所謂的肺間質(zhì)性纖維化特效藥,到目前為止主要是有吡非尼酮,它一種是全球第一個(gè)批準(zhǔn)治療特發(fā)性肺纖維化的藥物,目前國(guó)際指南推薦級(jí)別最高的,治療肺間質(zhì)纖維化藥物,是我國(guó)唯一的批準(zhǔn)的用于,治療特發(fā)性肺纖維化的藥物也屬于是特效藥。吡非尼酮能夠起到的作用主要就是抗纖維化,抗纖維化作用主要是減少血小板生長(zhǎng)因子。再就