首先由于各種原因,病毒感染、化學(xué)因素和長(zhǎng)期接觸x線的患者,會(huì)造成造血干組細(xì)胞的缺陷。主要包括質(zhì)和量的異常。
再生障礙性貧血患者,骨髓的CD34細(xì)胞較正常人明顯減少,減少的程度與病情是相關(guān)的,其中CD34細(xì)胞中具有自我更新,以及長(zhǎng)期培養(yǎng)啟動(dòng)能力的類原始細(xì)胞明顯減少有關(guān)系。有報(bào)道再生障礙性貧血,造血干組細(xì)胞集落形成能力,可以顯著降低。
體外對(duì)于造血生長(zhǎng)因子的反應(yīng)比較差,免疫抑制治療之后,恢復(fù)造血是不完整的,有部分再生障礙性貧血有單克隆造血的證據(jù),且可以向具有造血干細(xì)胞異常性的PNH,是骨髓增生異常綜合征,甚至向白血病進(jìn)行轉(zhuǎn)化的。