先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是僅有紅細(xì)胞系統(tǒng)的發(fā)育障礙,白細(xì)胞以及血小板沒(méi)有改變。個(gè)別病例可在骨髓中表現(xiàn)為幼紅細(xì)胞系列成熟停頓于早期階段,原紅細(xì)胞出現(xiàn)巨幼樣的改變,其他的幼紅細(xì)胞極度減少,但是粒細(xì)胞系統(tǒng)以及聚合細(xì)胞發(fā)育是正常的,紅細(xì)胞壽命有可能會(huì)縮短。
貧血往往表現(xiàn)為正色素性貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或者缺如。產(chǎn)生的原因主要就是先天性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血跟遺傳因素有關(guān)系。
另外就是有原發(fā)性的獲得性純紅再障,對(duì)于這種情況的治療,如果是先天性的純紅細(xì)胞再生障礙性貧血,一般情況下嚴(yán)重的貧血需要及時(shí)輸血。
另外就是采用腎上腺皮質(zhì)激素治療,必要的時(shí)候可以做脾切除,脾切除手術(shù)對(duì)于部分患者有比較好的效果。