小腦扁桃體下病畸形按照畸形的特點及輕重程度可分為四型:
①I型:小腦扁桃體下疝至枕骨大孔,阻塞顱頸腦脊液通路。多不伴有脊髓脊膜膨出。約50%合并脊髓空洞癥。多見于兒童和成人。
②II型:小腦扁桃體及顱后窩內容物包括延髓、第四腦室、小腦蚓部均下病至椎管內,第四腦室正中孔與導水管粘連狹窄致梗阻性腦積水。多伴有脊髓脊膜膨出。此型最常見,多見于嬰兒。
③III型:最嚴重,包括小腦及顱后窩內容物的腦脊髓膨出。罕見,在新生兒期發(fā)病。④IV型:是指小腦先天發(fā)育不全,不向下方移位。罕見,在嬰兒期發(fā)病。