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純紅細胞再生障礙性貧血是一種較少的骨髓單純紅系造血障礙綜合征，特點就是骨髓中紅系幼稚細胞明顯減少，甚至缺如，粒細胞系和巨核細胞系無明顯受累，純紅細胞再生障礙性貧血一旦確診后，應對可疑的藥物停用，合理治療存在的感染。
如果是繼發(fā)性的純紅細胞再生障礙性貧血，如繼發(fā)于胸腺瘤，淋巴增殖性疾病，原發(fā)疾病控制后，繼發(fā)的純紅細胞再生障礙性貧血也可獲得緩解，另外還可以應用免疫抑制治療，如糖皮質激素為首選治療，環(huán)孢素也是另外一種治療純紅再障的有效藥物。
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什么是純紅再生障礙性貧血純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細胞的減少，骨髓也是紅細胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細胞造血的一類疾病，嚴重的時候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實踐當中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現在，有的時候就吃很少劑量的激素，他紅細胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。
01:18
師曉東
主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院
2020-03-10 6770次
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再生障礙性貧血再生障礙性貧血，顧名思義就是造血發(fā)生了障礙，也就是我們的骨髓正常的造血功能衰竭掉了，造不出血來了。它表現出來三系細胞，白細胞、紅細胞、血小板，三系都減少。所以這種病病情上比較嚴重，尤其是急性再生障礙性貧血，病死率非常高，要及時的到醫(yī)院去進行，診斷和治療。慢性的或者輕型的，就可以用藥物治療。
01:07
沈建良
主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院
2018-10-22 18724次
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急性純紅細胞再生障礙性貧血這個疾病的簡稱是純紅再障，這一類的疾病一般是指的骨髓的紅細胞系列選擇性的再生障礙，而引起的一組很少見的綜合癥，國內的文獻報道已經超過了一百例。發(fā)病機制多數與自身免疫是有關的，臨床上的可以分為先天性和獲得性兩大類，獲得性的又可以按照病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。對于慢性的患者要詳細的檢查有沒有胸腺瘤的情況，必須進行x線胸部后前位、側位和二十度斜位攝片，可以檢查出有85%到90%的胸腺瘤，ct掃描的檢出率可以高達百分之百的，對于這一類病人一旦確診，對于胸腺瘤要盡早地切除，術后緩解率可以高達30%的。語音時長 1:19”
盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-09-18 1335次
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純紅細胞再生障礙性貧血的治療純紅細胞再生障礙性貧血是一種較少的骨髓單純紅系造血障礙綜合征。特點就是骨髓中紅系幼稚細胞明顯減少，甚至缺如，而粒細胞系和巨核細胞系無明顯受累及。純紅細胞再生障礙性貧血一旦確診后，應對可疑的藥物停用，合理治療存在的感染。如果是繼發(fā)性的純紅細胞再生障礙性貧血，如繼發(fā)于胸腺瘤，淋巴增殖性疾病等，原發(fā)疾病控制后繼發(fā)的純紅細胞再生障礙性貧血也可獲得緩解。另外，還可以應用免疫抑制治療，如糖皮質激素為首選的治療藥物，環(huán)孢素也是另外一種治療純紅再障的有效藥物。環(huán)孢素和糖皮質激素可以聯合應用。還可以應用抗胸腺細胞球蛋白，大劑量丙種球蛋白等。語音時長 1:47”
王艷軍
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-24 2001次
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怎樣檢查純紅細胞再生障礙性貧血純紅細胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統(tǒng)極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數病例是自身免疫性疾病，少數病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數為可恢復性。少數可轉成全血細胞減少。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-15 1901次
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純紅細胞再生障礙性貧血怎么治療通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細胞及針對相關疾病進行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對某些患者有效。治療須持續(xù)較長時間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細胞球蛋白、環(huán)孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-15 1901次
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純紅細胞再生障礙性貧血是白血病嗎紅細胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點上主要是表現為貧血，會
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-05-24 100次
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再生障礙性貧血治療再生障礙性貧血，不是一種普通的貧血，是一種由于不同的病因導致骨髓的造血功能異常引起的造血功能衰竭病癥，主要表現為全血細胞的減少、貧血、感染、骨髓造血功能低下等。雖然本病不是很常見，而且屬于良性的疾??；但是，如果未及時治療，也會引起嚴重的并發(fā)癥。目前，針對本病的主要治療藥物是免疫抑制劑。
李紅冬
副主任醫(yī)師深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務中心
2018-12-26 6735次
