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• 血管炎分類標準

  最新的血管炎，分類標準是ChapelHill會議上的分類標準。主要根據(jù)受累的血管的不同，分成大血管受累疾病，中等血管受累疾病，還有小血管受累疾病。大動脈受累疾病有兩個，大動脈炎和巨細胞動脈炎；中等血管受累疾病也有兩個，結(jié)節(jié)性多動脈炎和川崎病。小血管受累疾病有很多，包括安卡相關(guān)性小血管炎，IgA相關(guān)的小血管炎，過敏性紫癜等等。白塞病比較特別，分成變異性血管炎，可以累及大、中、小血管，患者既可以有大動脈的受累，也可能會有小動脈受累。除了動脈之外，還可以有靜脈的受累，可以出現(xiàn)大靜脈受累，出現(xiàn)血栓的表現(xiàn)，甚至出現(xiàn)小靜脈受累，出現(xiàn)皮膚的於點，叫變異性血管炎。整體上來說，我們把血管炎，按血管受累不同，分成了大、中、小，以及變異型四種類型。

  

  02:07
  劉田 副主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院

  2019-05-17 7099次

• 血管炎的癥狀

  血管炎，是一種以血管的炎癥和破壞為主要病理表現(xiàn)的，大多數(shù)和免疫相關(guān)的這樣一類疾病。它的臨床表現(xiàn)，因為受累的血管的類型、大小，以及部位的不同而不同。血管炎可以是單發(fā)的疾病，但是也可以在某一個疾病的臨床表現(xiàn)當中看到，比如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征，以及腫瘤和感染等等，在發(fā)病過程當中會出現(xiàn)血管炎的表現(xiàn)。另外血管炎本身也可以是一種系統(tǒng)性的疾病，引起多系統(tǒng)的臟器的功能障礙。當然它也可以在臨床當中局限于某一個器官，出現(xiàn)了受累器官的臨床表現(xiàn)。那么鑒于血管炎的復雜性和多樣性，我們常常把它稱之為系統(tǒng)性的血管炎。這一類的血管炎都有一個共同的臨床表現(xiàn)，大部分的血管炎都可以在臨床當中見到廣泛的炎癥所導致的全身的表現(xiàn)，比如乏力、發(fā)熱、消瘦等等。另外病變的血管所供應的組織缺血，那么這是所有血管炎的一個共同的臨床表現(xiàn)了。針對累及器官和血管的不同，那么血管炎的臨床表現(xiàn)是不同的。那么區(qū)分不同血管炎至關(guān)重要的，是在于不同血管炎的鑒別。2012年的歐洲風濕病聯(lián)盟，對于血管炎進行過重新的分類和命名。首先第一類是大血管性的血管炎，那么臨床常見的是巨細胞性動脈炎和大動脈炎。第二類是中等血管性血管炎，比如結(jié)節(jié)性多動脈炎和川崎病等。第三類就是小血管炎，那么臨床當中就包括安卡性血管炎和免疫復合物性血管炎等等。第四類是多血管炎，臨床常見的是白塞病。第五類是單一臟器的血管炎，比如皮膚的血管炎和原發(fā)性中樞神經(jīng)血管炎。還有一類就是和我們臨床系統(tǒng)性免疫病相關(guān)的血管炎，比如類風濕、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等等引起的血管炎。那么最后一類的血管炎就是可能病因相關(guān)性的血管炎，比如由于乙肝病毒、丙肝病毒，或者藥物、腫瘤等等引起來的血管炎。

  

  02:40
  劉燊仡 主任醫(yī)師中國中醫(yī)科學院望京醫(yī)院

  2018-11-14 29019次

• 冷球蛋白血癥
  當血液中含有冷球蛋白時，便稱為冷球蛋白血癥。冷球蛋白是指溫度低于三十度時，易發(fā)形成沉淀，加溫后有可溶解的免疫球蛋白，不包括冷纖維蛋白原，c反應蛋白與白蛋白的復合物和肝素沉淀蛋白等，一類具有類似特性的血清蛋白脂。根據(jù)免疫化學成分，冷球蛋白分為三型。一型單克隆冷球蛋白。二型和三型是混合型冷球蛋白。這種病理的狀態(tài)多繼發(fā)于原發(fā)性疾病，如感染，自身免疫性疾病和免疫增殖病。本病的臨床表現(xiàn)多變，主要涉及于冷球蛋白的類型，除原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)外，部分病例可沒有癥狀。有的患者常因冷球蛋白遇冷沉淀，所引起的高黏度紅細胞凝集，血栓形成等病理現(xiàn)象，常見的癥狀多有雷諾現(xiàn)象、皮膚紫紺、壞死、潰瘍、寒冷性蕁麻疹、關(guān)節(jié)痛、感覺麻木等。當聲部血管受累時，腎、腦、肝、脾等重要臟器受損。
  語音時長 01:30”
  王倩 主治醫(yī)師蚌埠市第三人民醫(yī)院

  2018-09-29 6004次

• 冷球蛋白血癥概述
  冷球蛋，是白血清免疫球蛋可逆的在寒冷中沉淀，遇熱會有溶解，冷球蛋白最長行程與慢性感染嗜淋巴細胞病毒，比如hiv和丙型肝炎，其他的產(chǎn)生原因為淋巴增殖性疾病和結(jié)締組織疾病，比如有慢性淋巴細胞白血病，多發(fā)性骨髓瘤，干燥綜合征等等。冷球蛋白，可以導致疾病從輕微的皮膚癥狀到危及生命的血管炎腎臟的疾病，冷球蛋白通過形成聚集物沉積與血管壁引起的缺血，或通過激活局部炎癥及反應通常是通過補體系統(tǒng)，繼而導致相應的表現(xiàn)。冷球蛋白血癥最常見的表現(xiàn)是下肢紫癜的皮疹，雖然不常見，大約一半的患者會有關(guān)節(jié)痛乏力和肝臟的疾病，雖然三分之一的患者有腎臟的受累，罕見的表現(xiàn)是雷諾綜合征，周圍神經(jīng)病變等等。
  語音時長 1:30”
  于姍 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-11 3800次

• 低丙種球蛋白血癥
  低丙種球蛋白血癥是由于先天性或獲得性的白血病，一部分或全部類型的血清免疫球蛋白濃度低于正常人的狀態(tài)，在很多情況下也將無丙種球蛋白血癥稱為本癥，先天性低丙種球蛋白血癥可缺少lgG，lgA，lgM中的一種，這就暗示了免疫球蛋白的合成是由不同遺傳基因支配的。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2018-11-18 3904次

• 高球蛋白血癥是什么
  高球蛋白血癥有兩類,一是慢性感染,肝并結(jié)締組織并腫瘤等引起的多種球蛋白增多.另一類是某一種球蛋白增多,稱為單株球蛋白增多,在蛋白電泳中即表現(xiàn)出異常的血成分.球蛋白具有抗體活性的動物蛋白,是一種糖蛋白，主要存在于血漿中，也見于其他體液、組織和一些分泌液中，人血漿內(nèi)的免疫球蛋白大多數(shù)存在于丙種球蛋白（γ-球蛋白）中，組織損傷和壞死、惡性腫瘤、貧血、高膽固醇血癥及各種原因可引起高球蛋白血癥。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-15 6103次

• 冷球蛋白陽性反映什么
  冷球蛋白是一種病理性蛋白，具有遇冷沉淀，遇熱又溶解的特性，冷球蛋白因可導致血管阻塞具有免疫復合物的性質(zhì)，能夠激活補體產(chǎn)生炎癥反應，所以常引起全身性的血管炎。冷球蛋白通常與某些漿細胞淋巴細胞增生性疾病相關(guān)，也見于膠原血管性疾病，丙型肝炎和傳染性單核細胞增多癥，還有巨細胞病毒感染疾病，通常單克隆性冷球蛋
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-01-24 291次

• 華氏巨球蛋白血癥遺傳嗎
  華氏巨球蛋白血癥屬于血液病的一種，確切的病因現(xiàn)在還不清楚。巨球蛋白血癥可在家族及同卵雙胞胎中發(fā)病，所以推測很可能與遺傳因素有關(guān)。華氏巨球蛋白血癥很有可能會遺傳，對于環(huán)境因素病毒感染比如肝炎病毒感染，在巨球蛋白血癥中的發(fā)病作用現(xiàn)在還不明確。平時應加強自身的免疫力，注意護肝，減少外界因素對肝臟的損傷，積
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-01-24 219次