當(dāng)血液中含有冷球蛋白時,便稱為冷球蛋白血癥。冷球蛋白是指溫度低于三十度時,易發(fā)形成沉淀,加溫后有可溶解的免疫球蛋白,不包括冷纖維蛋白原,c反應(yīng)蛋白與白蛋白的復(fù)合物和肝素沉淀蛋白等,一類具有類似特性的血清蛋白脂。
根據(jù)免疫化學(xué)成分,冷球蛋白分為三型。一型單克隆冷球蛋白。二型和三型是混合型冷球蛋白。這種病理的狀態(tài)多繼發(fā)于原發(fā)性疾病,如感染,自身免疫性疾病和免疫增殖病。本病的臨床表現(xiàn)多變,主要涉及于冷球蛋白的類型,除原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)外,部分病例可沒有癥狀。
有的患者常因冷球蛋白遇冷沉淀,所引起的高黏度紅細(xì)胞凝集,血栓形成等病理現(xiàn)象,常見的癥狀多有雷諾現(xiàn)象、皮膚紫紺、壞死、潰瘍、寒冷性蕁麻疹、關(guān)節(jié)痛、感覺麻木等。當(dāng)聲部血管受累時,腎、腦、肝、脾等重要臟器受損。