心內(nèi)膜彈力纖維增生癥又名為心內(nèi)膜硬化癥,是指心內(nèi)膜彌漫性的彈力纖維增生性的疾病,可以伴有心肌退行性變,心臟的四個(gè)心腔都可以單獨(dú)或者說聯(lián)合受累,其中以左室最多,臨床上分為爆發(fā)型、急性型、慢性型。
慢性型主要的表現(xiàn)是充血性的心力衰竭,爆發(fā)性的可以表現(xiàn)為心源性的休克,爆發(fā)型及急性型行多余生后六個(gè)月以內(nèi)發(fā)病,慢性型多于六到十二個(gè)月之內(nèi)發(fā)病,為小兒原發(fā)性心肌病最常見的一種,又稱為原發(fā)性的心內(nèi)膜彈力纖維增生癥,先天性的心臟病如主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣閉鎖等并發(fā)心內(nèi)膜彈力纖維增生癥,成為繼發(fā)性的心內(nèi)膜彈力纖維增生癥,疾病是沒有地區(qū)性,國(guó)內(nèi)的報(bào)道男孩多于女孩,一旦確診以后,就需要給孩子應(yīng)用藥物來進(jìn)行治療,治療的原則就是控制心衰,加強(qiáng)心肌的營(yíng)養(yǎng),腎上腺皮質(zhì)激素的使用,另外就是預(yù)防感染。