心內膜彈力纖維增生癥又名為心內膜硬化癥,是指心內膜彌漫性的彈力纖維增生性的疾病,可以伴有心肌退行性變,心臟的四個心腔都可以單獨或者說聯合受累,其中以左室最多,臨床上分為爆發(fā)型、急性型、慢性型。
慢性型主要的表現是充血性的心力衰竭,爆發(fā)性的可以表現為心源性的休克,爆發(fā)型及急性型行多余生后六個月以內發(fā)病,慢性型多于六到十二個月之內發(fā)病,為小兒原發(fā)性心肌病最常見的一種,又稱為原發(fā)性的心內膜彈力纖維增生癥,先天性的心臟病如主動脈縮窄、主動脈瓣狹窄、主動脈瓣閉鎖等并發(fā)心內膜彈力纖維增生癥,成為繼發(fā)性的心內膜彈力纖維增生癥,疾病是沒有地區(qū)性,國內的報道男孩多于女孩,一旦確診以后,就需要給孩子應用藥物來進行治療,治療的原則就是控制心衰,加強心肌的營養(yǎng),腎上腺皮質激素的使用,另外就是預防感染。