心內(nèi)膜彈力纖維增生癥的主要病理改變?yōu)樾膬?nèi)膜下彈力纖維及膠原纖維的增生、心臟擴大、心室壁和心內(nèi)膜增厚、心室收縮和舒張功能下降。
藥物的治療包括:正性肌力藥物,如洋地黃可用于控制心力衰竭,一般反應(yīng)較好,使用時間最少要2年左右。在無禁忌癥的情況下可同時選用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑,β受體阻滯劑。腎上腺皮質(zhì)激素使用時間不宜過長。合并肺部感染時,應(yīng)該給與抗生素等治療。
本病如不治療,大多在2歲前死亡,對洋地黃反應(yīng)良好又能堅持長期服用者預(yù)后比較好,并且有痊愈的可能。