郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥主要發(fā)生在嬰兒和兒童也可見(jiàn)于成人，郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥是一種單克隆起源的樹突狀細(xì)胞增生性的疾病，臨床表現(xiàn)是多種多樣的，受累的器官多少與器官的不同差異比較大，年齡越小受累的器官越多病情越重，可以成局灶性或者是全身性的變化，起病可急可緩，病程可短至數(shù)周也可以長(zhǎng)至數(shù)年，
最主要的一個(gè)臨床表現(xiàn)就是皮疹，多見(jiàn)于一周歲以下的男嬰，皮疹既可以與其他器官損害同時(shí)出現(xiàn)，也可以是唯一的表現(xiàn)，皮疹比較特殊主要分布于軀干，頸部，頭發(fā)和發(fā)系，
再就是骨的病變，骨的病變幾乎見(jiàn)于所有的朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的患者，單發(fā)病變比較多見(jiàn)，多見(jiàn)于溶骨性的損害累及顱骨最為常見(jiàn)，肺部可以單獨(dú)的出現(xiàn)兒童期更為常見(jiàn)，主要表現(xiàn)為呼吸困難和缺氧，重癥的可以出現(xiàn)氣胸和皮下的氣腫，呼吸衰竭，肝臟表現(xiàn)也可以是全身病變的表現(xiàn)之一，表現(xiàn)為肝功能損害，黃疸，低蛋白血癥，腹水和凝血功能的異常，重癥者可以出現(xiàn)肝臟的纖維化和肝功能衰竭，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)主要是受累丘腦和垂體后葉區(qū)可以出現(xiàn)尿崩和生長(zhǎng)的障礙，耳和乳突可以侵犯軟組織和骨組織，類似于外耳道炎，主要的癥狀有外耳道易濃乳突炎，傳導(dǎo)性的耳聾和慢性的中耳炎。
