郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥主要發(fā)生在嬰兒和兒童也可見(jiàn)于成人，郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥是一種單克隆起源的樹(shù)突狀細(xì)胞增生性的疾病，臨床表現(xiàn)是多種多樣的，受累的器官多少與器官的不同差異比較大，年齡越小受累的器官越多病情越重?？梢猿删衷钚曰蛘呤侨硇缘淖兓鸩】杉笨删?，病程可短至數(shù)周也可以長(zhǎng)至數(shù)年。 最主要的一個(gè)臨床表現(xiàn)就是皮疹，多見(jiàn)于一周歲以下的男嬰，皮疹既可以與其他器官損害同時(shí)出現(xiàn)，也可以是唯一的表現(xiàn)，皮疹比較特殊主要分布于軀干，頸部，頭發(fā)和發(fā)系。再就是骨的病變，骨的病變幾乎見(jiàn)于所有的朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的患者，單發(fā)病變比較多見(jiàn)，多見(jiàn)于溶骨性的損害累及顱骨最為常見(jiàn)，肺部可以單獨(dú)的出現(xiàn)。兒童期更為常見(jiàn)，主要表現(xiàn)為呼吸困難和缺氧，重癥的可以出現(xiàn)氣胸和皮下的氣腫，呼吸衰竭。肝臟表現(xiàn)也可以是全身病變的表現(xiàn)之一，表現(xiàn)為肝功能損害，黃疸，低蛋白血癥，腹水和凝血功能的異常，重癥者可以出現(xiàn)肝臟的纖維化和肝功能衰竭。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)主要是受累丘腦和垂體后葉區(qū)可以出現(xiàn)尿崩和生長(zhǎng)的障礙。耳和乳突可以侵犯軟組織和骨組織，類(lèi)似于外耳道炎，主要的癥狀有外耳道易濃乳突炎，傳導(dǎo)性的耳聾和慢性的中耳炎。
什么是兒童郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥
張麗主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院小兒血液科
2022-04-081153次
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齊立強(qiáng)
副主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院
2019-11-05 2563次
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何峰
主任醫(yī)師北京積水潭醫(yī)院
2021-08-28 1009次
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什么是兒童郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥主要發(fā)生在嬰兒和兒童也可見(jiàn)于成人，郎格漢斯組織細(xì)胞增生癥是一種單克隆起源的樹(shù)突狀細(xì)胞增生性的疾病，臨床表現(xiàn)是多種多樣的，受累的器官多少與器官的不同差異比較大，年齡越小受累的器官越多病情越重，可以成局灶性或者是全身性的變化，起病可急可緩，病程可短至數(shù)周也可以長(zhǎng)至數(shù)年，最主要的一個(gè)臨床表現(xiàn)就是皮疹，多見(jiàn)于一周歲以下的男嬰，皮疹既可以與其他器官損害同時(shí)出現(xiàn)，也可以是唯一的表現(xiàn)，皮疹比較特殊主要分布于軀干，頸部，頭發(fā)和發(fā)系，再就是骨的病變，骨的病變幾乎見(jiàn)于所有的朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥的患者，單發(fā)病變比較多見(jiàn)，多見(jiàn)于溶骨性的損害累及顱骨最為常見(jiàn)，肺部可以單獨(dú)的出現(xiàn)兒童期更為常見(jiàn)，主要表現(xiàn)為呼吸困難和缺氧，重癥的可以出現(xiàn)氣胸和皮下的氣腫，呼吸衰竭，肝臟表現(xiàn)也可以是全身病變的表現(xiàn)之一，表現(xiàn)為肝功能損害，黃疸，低蛋白血癥，腹水和凝血功能的異常，重癥者可以出現(xiàn)肝臟的纖維化和肝功能衰竭，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)主要是受累丘腦和垂體后葉區(qū)可以出現(xiàn)尿崩和生長(zhǎng)的障礙，耳和乳突可以侵犯軟組織和骨組織，類(lèi)似于外耳道炎，主要的癥狀有外耳道易濃乳突炎，傳導(dǎo)性的耳聾和慢性的中耳炎。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 02:08”
曲朋安
副主任醫(yī)師煙臺(tái)龍礦中心醫(yī)院
2018-05-24 7488次
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肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥治療肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥是一種罕見(jiàn)疾病，尚無(wú)確切的治療方案，對(duì)這種病是有效的，也有部分病例雖然未經(jīng)治療，但臨床癥狀無(wú)進(jìn)展或可自行緩解。戒煙可以使部分患者癥狀趨向穩(wěn)定，甚至一些患者影像學(xué)和肺功能也有改善，雖然目前尚未正式戒煙對(duì)改善疾病愈后有確切的療效，但由于吸煙與疾病密切相關(guān)，因此這類(lèi)病人應(yīng)盡可能勸說(shuō)其戒煙。糖皮質(zhì)激素用于肺內(nèi)病變，以結(jié)節(jié)和王結(jié)節(jié)改變?yōu)橹鲿r(shí)可考慮使用口服的激素?；熕幬镩L(zhǎng)春新堿，鳥(niǎo)嘌呤，甲氨蝶呤等化療藥物已被用于多器官受累會(huì)對(duì)糖皮質(zhì)激素治療無(wú)反應(yīng)的疾病進(jìn)展期的患者中。臨床治療中可選擇全程化療，對(duì)多數(shù)患者與腫瘤化療相比強(qiáng)度宜弱時(shí)間宜短，化療停止，病情復(fù)發(fā)可予反復(fù)的化療。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:26”
郭?，?/span>
副主任醫(yī)師沈陽(yáng)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院
2018-08-06 10450次
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郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥怎么回事朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥是以大量朗格漢斯細(xì)胞增生，蔓延和肉芽腫形成，導(dǎo)致器官功能障礙為特征的一種疾病，該病病因尚不明確，雖然其遺傳特征尚不清楚，但是有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的發(fā)病率比普通兒童高得多，也有認(rèn)為本病具有腫瘤的性質(zhì)，現(xiàn)在這個(gè)病癥沒(méi)有特效的治療方法。
趙敏蕾
副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-19 2001次
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李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
2018-11-20 3501次
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郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥血常規(guī)有什么表現(xiàn)郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥一般指的是朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥，其血常規(guī)有網(wǎng)織紅細(xì)胞和白細(xì)胞輕度增多、血小板減少、白細(xì)胞減少等表現(xiàn)。該病患者的血常規(guī)檢查并沒(méi)有特異性的改變，多數(shù)結(jié)果提示患者有不同程度的貧血，全身彌散型的朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥患者常有中度到重度以上的貧血，行血常規(guī)檢查時(shí)可出現(xiàn)上述表現(xiàn)。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
2022-09-14 145次
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孫明麗
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
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