陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(簡稱PNH)是一種以慢性獲得性溶血性貧血為特殊表現(xiàn)的疾病,可有大量血管內(nèi)溶血的間歇性發(fā)作,引起血紅蛋白尿,常于睡眠時(shí)溶血加重。無明顯血紅蛋白尿發(fā)作時(shí),尿內(nèi)也常有含鐵血黃素??赡苡捎谀さ漠惓J辜t細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體溶血敏感性異常增高而有慢性血管內(nèi)溶血,伴陣發(fā)性加劇和血紅蛋白尿。
國內(nèi)溶血性貧血中,PNH最多見,自身免疫性溶血性貧血次之。與歐美國家相比,我國PNH發(fā)病男性較多,發(fā)病年齡較輕,長期無血紅蛋白尿發(fā)作者較多,血栓表現(xiàn)較少見。