肺隔離癥是一種少見(jiàn)的先天畸形,是以血管異常為基礎(chǔ)的,先天性肺組織發(fā)育異常,肺組織中的氣管、支氣管、肺實(shí)質(zhì)、供血?jiǎng)用}及引流靜脈任何一個(gè)或數(shù)個(gè)異常聯(lián)系構(gòu)成本癥。
依據(jù)有無(wú)獨(dú)立的臟層胸膜可分為葉內(nèi)型和葉外型兩種,葉內(nèi)型無(wú)單獨(dú)胸膜包裹,多由體動(dòng)脈單支血管供血。葉外型有單獨(dú)胸膜包裹,多位于膈肌下由肺或體血管供血,血管較細(xì),臨床上以葉內(nèi)型多見(jiàn)。
由于此病缺乏特異性的臨床表現(xiàn),與肺癌、肺炎、肺囊腫等不易鑒別,導(dǎo)致誤診,且在手術(shù)中因異常血管破裂導(dǎo)致大出血,因此應(yīng)該重視該病的診斷。