肺隔離癥是一種少見的先天性肺發(fā)育畸形,由異常體循環(huán)動(dòng)脈供血的部分肺組織形成囊性腫塊,這部分肺組織與支氣管相通,可造成反復(fù)發(fā)作的局限性的感染,不相通時(shí)則不會(huì)出現(xiàn)呼吸道癥狀,稱為支氣管肺隔離癥。
該病為先天性疾病,在肺發(fā)育過(guò)程中,連接原始主動(dòng)脈與原始肺的血管未退化,高壓血流壓迫部分肺,影響其發(fā)育,使其發(fā)生囊性變和纖維性病變,形成隔離癥。
本病可分為葉內(nèi)型和葉外型,葉內(nèi)型與正常肺組織包裹在同一個(gè)胸膜下,與支氣管相通,有呼吸道的癥狀;葉外型單獨(dú)包裹在其自身的異常胸膜下,與正常肺組織相對(duì)獨(dú)立,沒有癥狀,但大多合并其他畸形,比如心血管畸形、脊柱畸形、食管畸形等。