致密化不全心肌病是胚胎初期心臟發(fā)育過程中心內(nèi)膜心肌的形態(tài)發(fā)生出現(xiàn)了問題,這種情況使發(fā)展中的肌小梁不能夠致密化,導(dǎo)致心室肌發(fā)育不全。
這種情況屬于先天性心臟病但是比較罕見,病變有可能會累及左心室,但是也有可能同時累及右心室,導(dǎo)致心室收縮舒張功能不全,出現(xiàn)進行性的心衰加重。
對于這種情況屬于是先天發(fā)育的問題,有可能單獨存在,也有可能同時合并有其他的先天性臟病。
臨床表現(xiàn)主要就是表現(xiàn)為心衰,以左心衰竭為主,另外有可能會表現(xiàn)為心律失常,有可能會出現(xiàn)頻發(fā)的室性早搏甚至出現(xiàn)陣發(fā)性室性心過速,再就是有可能導(dǎo)致心內(nèi)膜血栓,伴有體循環(huán)栓塞的表現(xiàn)。
對于致密化不全性心肌病的治療,一般都是治療心衰,糾正心律失常,但是沒有特效的治療方法,可以進行心臟埋藏式除顫器預(yù)防猝死,再就是積極的抗凝,嚴重的可以考慮進行心臟移植。