血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時(shí)間延長,終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷,也可發(fā)生自發(fā)性出血。
治療血友病的有效方法是將患者血漿因子水平提高水平提高到止血水平,當(dāng)止血水平達(dá)正常人的3%到5%時(shí),患者不會(huì)有自發(fā)性出血,外傷或手術(shù)時(shí)才出血,但重型患者出血頻率須替代治療。
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