黏多糖貯積癥Ⅵ型臨床上分為輕型和重型,本性是常染色體的隱性遺傳,酸性的黏多糖以硫酸皮膚素沉積為主,約占尿排除酸性黏多糖的70%到95%,臨床重型表現(xiàn)多從兩到三歲就開始生長遲緩,關(guān)節(jié)活動嚴重的受限,角膜混濁發(fā)生的比較早。
如果早閉合可以引起神經(jīng)系的癥狀,會出現(xiàn)腦積水,痙攣性的偏癱,骨骼畸形的程度個人差異比較大,可以有肝脾的腫大,智力正常但是可以出現(xiàn)眼睛的失明、耳聾,心臟也可以有異??梢砸鹚劳觯话銐勖嗖怀^十歲。
黏多糖貯積癥Ⅵ型臨床上分為輕型和重型,本性是常染色體的隱性遺傳,酸性的黏多糖以硫酸皮膚素沉積為主,約占尿排除酸性黏多糖的70%到95%,臨床重型表現(xiàn)多從兩到三歲就開始生長遲緩,關(guān)節(jié)活動嚴重的受限,角膜混濁發(fā)生的比較早。
如果早閉合可以引起神經(jīng)系的癥狀,會出現(xiàn)腦積水,痙攣性的偏癱,骨骼畸形的程度個人差異比較大,可以有肝脾的腫大,智力正常但是可以出現(xiàn)眼睛的失明、耳聾,心臟也可以有異??梢砸鹚劳觯话銐勖嗖怀^十歲。
以上內(nèi)容僅供參考
健康自測大全 健康早知道
專業(yè)醫(yī)學量表 專業(yè)醫(yī)學團隊
掃碼關(guān)注完成健康自測