黏多糖貯積癥Ⅲ型是一組兒童遺傳性的糖原代謝紊亂疾病,主要是以機(jī)體組織的糖原累積過(guò)多,而分解困難為特點(diǎn),極少為糖原合成代謝障礙,致使機(jī)體組織糖原儲(chǔ)存少,這個(gè)病并非一種疾病而是一組疾病。
臨床上以低血糖為特點(diǎn),所累及到的器官主要是肝,腎,骨骼肌,遺傳方式多為常染色體的隱性遺傳,沒(méi)有性別的差異,多數(shù)在兒童期發(fā)病,本病主要的并發(fā)癥就是充血性的脾腫大,可以并發(fā)痙攣性的四肢癱瘓,攻擊性的行為等等,即使有肝脾腫大,也是非常輕微的。