骨髓增生異常綜合征是起源于造血干細(xì)胞的一組高度一致性的克隆性疾病,以一系或多系血細(xì)胞病態(tài)造血,以及無(wú)效造血,高風(fēng)險(xiǎn)向急性白血病轉(zhuǎn)化為特征,F(xiàn)AD協(xié)作組根據(jù)骨髓增生異常綜合征患者外周血和骨髓中的原始細(xì)胞比例形態(tài)學(xué)改變,環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞數(shù)量以及單核細(xì)胞的數(shù)量將骨髓增生異常綜合征分為五個(gè)類(lèi)型,難治性貧血,環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞難治性貧血,難治性貧血伴有原始細(xì)胞,難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變型,慢性粒單核細(xì)胞白血病。
目前來(lái)說(shuō)經(jīng)常應(yīng)用的還是WHO提出的MDS的分型標(biāo)準(zhǔn),與FAD標(biāo)準(zhǔn)區(qū)別在于:
一、提出單系病態(tài)造血的難治性,血細(xì)胞減少癥。
二、增設(shè)了難治性血細(xì)胞減少伴有多系病態(tài)造血。
三、根據(jù)原始細(xì)胞是否大于10%將難治性貧血伴原始細(xì)胞增多分為,難治性貧血伴原始細(xì)胞增多一型和二型兩種類(lèi)型。
四、去除了慢性粒單核細(xì)胞亞型,把它歸為骨髓增生異常綜合征,骨髓增殖性腫瘤疾病的類(lèi)型,另外增設(shè)了不能分類(lèi)的骨髓增生異常綜合征。