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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們?cè)谂R床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

  01:18
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 6766次

• 再生障礙性貧血

  再生障礙性貧血，顧名思義就是造血發(fā)生了障礙，也就是我們的骨髓正常的造血功能衰竭掉了，造不出血來了。它表現(xiàn)出來三系細(xì)胞，白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板，三系都減少。所以這種病病情上比較嚴(yán)重，尤其是急性再生障礙性貧血，病死率非常高，要及時(shí)的到醫(yī)院去進(jìn)行，診斷和治療。慢性的或者輕型的，就可以用藥物治療。

  

  01:07
  沈建良 主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-10-22 18715次

• 小兒純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的注意事項(xiàng)有哪些
  新生兒小兒純紅細(xì)胞再生障礙性貧血治療前的注意事項(xiàng)，這個(gè)疾病他有遺傳的傾向，治療前可以查一下染色體有沒有畸變的情況，針對(duì)染色體畸變的情況可以做出對(duì)應(yīng)的治療，再就是它可以應(yīng)用激素，還有一些脾切除，還有輸注紅細(xì)胞改善貧血的一些狀態(tài)的。另外，由于長(zhǎng)期輸血的一些患者，可能還會(huì)導(dǎo)致一些血色素病，所以會(huì)引起肝脾腎功能紊亂的情況，可以給予去鐵胺進(jìn)行治療。再就是用激素的時(shí)候可能會(huì)影響患兒的一些生長(zhǎng)發(fā)育，有個(gè)別的患者可能還就是出現(xiàn)一些水鈉潴留，還有一些激素面容，等到病情好轉(zhuǎn)之后，可以給予減量治療的。
  語音時(shí)長(zhǎng) 01:14”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-05-28 1225次

• 先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血治療前的注意事項(xiàng)
  ?首先我們知道純紅再障的是一種比較難治的一個(gè)血液性疾病很多患者這種疾病缺乏足夠的了解，對(duì)于一些先進(jìn)性的由于這個(gè)基因異常而引起來的疾病，那么說我們的治療它沒有一個(gè)很特殊的治療。主要的就是積極的預(yù)防，對(duì)于有再生障礙性貧血的家族史的情況，要避免這個(gè)患兒的降生，在就是說要給予他輸入紅細(xì)胞改善貧血的狀態(tài)，但是說我們?cè)谳斞臅r(shí)候那一定要關(guān)注，他的鐵蛋白水平是不是有升高的情況，否則那他會(huì)引起含鐵血色素病，這個(gè)時(shí)候我們可以邊輸入紅細(xì)胞邊給他鐵治療，再就是可以給予一些刺激骨髓造血的藥物，要加強(qiáng)一下保肝治療。
  語音時(shí)長(zhǎng) 01:14”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-05-19 1265次

• 怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-15 1901次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血怎么治療
  通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細(xì)胞及針對(duì)相關(guān)疾病進(jìn)行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質(zhì)激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對(duì)某些患者有效。治療須持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-15 1901次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細(xì)胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細(xì)胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對(duì)于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點(diǎn)上主要是表現(xiàn)為貧血，會(huì)
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-05-24 100次

• 再生障礙性貧血患者飲食注意事項(xiàng)有哪些
  再生障礙性貧血的患者飲食注意事項(xiàng)有以下幾個(gè)方面：一：再生障礙性貧血的患者，由于粒細(xì)胞的減少，容易繼發(fā)感染，所以飲食上要求干凈飲食，避免進(jìn)食不潔的食物，從而導(dǎo)致腸道感染，因?yàn)橐坏┠c道感染，有可能會(huì)繼發(fā)敗血癥的發(fā)生，嚴(yán)重的情況下，有可能會(huì)導(dǎo)致多臟器功能障礙，危及患者的生命。二：再生障礙性貧血的患者，由于
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-01-24 242次