彌漫性硬化它是幾種亞急性或者是慢性腦白質廣泛脫髓鞘疾病,主要是鑒于兒童和青春期,腦白質病變常常會累及整個腦脊液或者是整個的大腦半球,兩側的病變常常是不對稱的,大多是一側的枕葉為主,界限相對來說比較分明,視神經、腦干、脊髓可以發(fā)現和它相似的一種分離的病灶。
臨床表現方面幼兒或者是少年期發(fā)病,病程式呈現一種亞急性慢性進行性惡化的一種情況,大多是在數月或數年之內就會死亡,視力障礙是最早出現的,有視野缺損、頭像偏盲,常見有癡呆、精神障礙、偏癱、四肢胎假性、延髓麻痹等等。
相關的檢查包括有視覺誘發(fā)電位異常,ct可見腦白質大片的低密度區(qū),磁共振可以見到白質呈現一個長t1長t2的彌漫性病變。