主要有以下四點：
第一，發(fā)熱超過一周，高峰時大于等于38.5度；
第二，肝脾腫大，伴全血細(xì)胞減少；
第三，肝功能異常及凝血功能障礙，伴高鐵蛋白血癥；
第四，噬血組織細(xì)胞占骨髓涂片有核細(xì)胞大于等于3%，或累及骨髓，淋巴結(jié)，肝，脾及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的組織學(xué)表現(xiàn)。
噬血細(xì)胞綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)
趙敏蕾副主任醫(yī)師
麗水市中心醫(yī)院 血液科
2018-08-30 9347次
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噬血細(xì)胞綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)噬血細(xì)胞綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：第一，是有基因缺陷，比方說大家可以看一下相關(guān)的文獻(xiàn)，基因缺陷，只要有一條再加上其他癥狀之中的五條，比方說發(fā)熱超過三天以上，高熱不退，而且是高熱，抗生素、退燒藥治療無效；第二，就是血液的改變，三系減低、血小板減少、紅細(xì)胞減少、白細(xì)胞減少，其中只要有兩系減低，就要高度懷疑；第三，是肝脾腫大，肝脾腫大，然后有的時候還觸痛，肚子膨隆，肝脾腫大；第四，化驗里邊就是低纖維蛋白原血癥和高甘油三酯血癥，還有CD25是升高的，它代表是活化T細(xì)胞，還有鐵蛋白的增高等等。這些幾條里邊夠五條，基本上就夠了。第五，就是骨髓里邊可以找到噬血細(xì)胞，有的時候你第一次穿刺，沒找著噬血細(xì)胞也不能除外，還要換部位再找。所以我們八條里頭夠五條，基本上就是夠了。
01:26
師曉東
主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院
2020-03-10 10858次
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噬血細(xì)胞綜合征傳染嗎噬血細(xì)胞綜合征，它是一個綜合征，它不是傳染病。即使是像EB病毒相關(guān)的、支原體相關(guān)的，或者其他病毒相關(guān)的，它不是傳染病，它沒有傳染性，所以大家家長不要特別緊張。它不是傳染病，所以它不會傳染。它雖然是發(fā)燒、肝脾腫大、三系減低，好像有的時候身上會有皮疹，尤其是慢性活動性EB病毒感染的那種皮疹，大家以為可能是個傳染病，就特別特別害怕，就去緊張，其實它不是傳染病，所以它不會有傳染性的。
01:02
師曉東
主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院
2020-03-10 4018次
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噬血細(xì)胞綜合征人體的血液中含有吞噬細(xì)胞，它是一把雙刃劍。一方面吞噬細(xì)胞可以像清潔工一樣吞噬入侵的細(xì)菌和機(jī)體衰老的細(xì)胞，清理對人體有害的物質(zhì)起到保護(hù)人體的作用。另一方面，如果吞噬細(xì)胞過度活躍就會不分?jǐn)澄遥瑢⑷梭w有用的細(xì)胞一并吞噬，嚴(yán)重者會將人體組織器官一點點的侵蝕造成一系列的損傷，有可能導(dǎo)致大出血、肝功能的損害、肝功能衰竭、呼吸衰竭等嚴(yán)重的后果，這就是噬血細(xì)胞綜合征。噬血細(xì)胞綜合征可以分為原發(fā)性和反應(yīng)性，潛在的疾患可以分為感染、腫瘤、免疫介導(dǎo)疾病等。由于噬血細(xì)胞增多加速了細(xì)胞的破壞，老年人體質(zhì)比較弱、免疫力比較差所以更容易會發(fā)生感染。這個病一般不會傳染，如果是感染因素盡快的去除感染因素，原發(fā)病治療好后很快就等得到治愈。語音時長 01:56”
李國剛
主治醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
2018-11-04 10799次
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噬血細(xì)胞綜合征診斷辦法首先在診斷依據(jù)中有八條指標(biāo)，如果滿足五條就證明這個疾病診斷成立：第一，就是發(fā)熱體溫可以大于38度五，可以持續(xù)大于七天。第二，就是通過腹部的查體或者是超生的檢查，可以發(fā)現(xiàn)有脾大的情況。第三，是血小板減少可以累及外周血兩系或者是三系的細(xì)胞。第四，可以出現(xiàn)高甘油三酯血癥和低纖維蛋白原血癥。第五，在谷水、肝臟、脾臟甚至是淋巴結(jié)中找到可以嗜血細(xì)胞的。第六，血清的體蛋白可以大于五百個微克每升。第七，nk細(xì)胞的活性降低或者是缺失。第八，可溶性的白蛋白白細(xì)胞介素二受體升高的情況。語音時長 1:40”
陳玉
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-08-31 2669次
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什么是噬血細(xì)胞綜合征噬血細(xì)胞綜合征被認(rèn)為是一種單核巨噬系統(tǒng)反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞病，主要是由于細(xì)胞毒殺傷細(xì)胞及NK細(xì)胞功能缺陷導(dǎo)致抗原清除障礙，單核巨噬系統(tǒng)接受持續(xù)抗原刺激而過度活化增殖，產(chǎn)生大量炎癥細(xì)胞因子而導(dǎo)致的一組臨床綜合征。
張雋瑜
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-30 2401次
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噬血細(xì)胞綜合征是怎么引起的你好，嗜血細(xì)胞綜合征是造血系統(tǒng)的重癥疾病，原因有很多，包括家族性，繼發(fā)性；家族性通常是指2歲以內(nèi)發(fā)病，繼發(fā)性指的是有明確原因，比如重癥感染、自身免疫性疾病，而導(dǎo)致的嗜血細(xì)胞綜合征；原因的不同，預(yù)后轉(zhuǎn)歸也就不同，希望我的回答會給您帶來幫助。
趙敏蕾
副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-12-09 6403次
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噬血細(xì)胞綜合征傳染嗎噬血細(xì)胞綜合征，它是一個綜合征，它不是傳染病。即使是像EB病毒相關(guān)的、支原體相關(guān)的，或者其他病毒相關(guān)的，它不是傳染病，它沒有傳染性，所以大家家長不要特別緊張。它不是傳染病，所以它不會傳染。它雖然是發(fā)燒、肝脾腫大、三系減低，好像有的時候身上會有皮疹，尤其是慢性活動性EB病毒感染的那種皮疹，大家以為可能
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-01-24 267次
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噬血細(xì)胞綜合征治愈率噬血細(xì)胞綜合征的治愈率一般在50%左右。本病是由于淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和吞噬細(xì)胞異常增殖引起的。嗜血細(xì)胞綜合征患者可能會發(fā)展成肝功能或者呼吸功能衰竭等嚴(yán)重的后果。所以本病一旦確診后，患者一定要及時到當(dāng)?shù)卣?guī)醫(yī)院做詳細(xì)的檢查，明確病因后在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行治療。噬血細(xì)胞綜合征是一種遺傳或獲得性免疫調(diào)節(jié)異常導(dǎo)
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-03-21 1073次
