噬血細(xì)胞綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)是:
第一,是有基因缺陷,比方說大家可以看一下相關(guān)的文獻(xiàn),基因缺陷,只要有一條再加上其他癥狀之中的五條,比方說發(fā)熱超過三天以上,高熱不退,而且是高熱,抗生素、退燒藥治療無效;
第二,就是血液的改變,三系減低、血小板減少、紅細(xì)胞減少、白細(xì)胞減少,其中只要有兩系減低,就要高度懷疑;
第三,是肝脾腫大,肝脾腫大,然后有的時(shí)候還觸痛,肚子膨隆,肝脾腫大;
第四,化驗(yàn)里邊就是低纖維蛋白原血癥和高甘油三酯血癥,還有CD25是升高的,它代表是活化T細(xì)胞,還有鐵蛋白的增高等等。這些幾條里邊夠五條,基本上就夠了。
第五,就是骨髓里邊可以找到噬血細(xì)胞,有的時(shí)候你第一次穿刺,沒找著噬血細(xì)胞也不能除外,還要換部位再找。所以我們八條里頭夠五條,基本上就是夠了。