主動脈冠狀動脈瘤破裂是一種少見的先天性心臟病,是由于主動脈竇機底環(huán)上的主動脈壁局部發(fā)育不良,缺乏中層彈性組織致局部管壁薄弱,在高壓血流沖擊下逐漸膨出,流體頂端最薄弱,最終被沖破,多破入右心室,少數(shù)破入右心房房,其原因是在胚胎發(fā)育時期主動脈竇部組織發(fā)育不全,有薄弱部分。
合并室缺時,右冠竇臨近的右室竇瘺部失去支持,再受到高壓血流的沖擊即可發(fā)生流體破裂,室缺可能是逗留形成的一個重要因素。目前普遍認為后天性因素還有由于感染性心內(nèi)膜炎,梅毒等引起的竇瘤破裂,其常見癥狀是劇烈疼痛、胸悶、呼吸困難。