主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤是一種少見的先天性疾病,但在我國(guó)則并不太少,男性多于女性,本病是在主動(dòng)脈竇部包括左主動(dòng)脈竇、主動(dòng)脈竇和后主動(dòng)脈竇處形成動(dòng)脈瘤,在其發(fā)展過程中入心臟內(nèi)逐漸增大,膜壁逐漸變薄而破裂,破入右心房、右心室、動(dòng)脈左心室和心包腔,后者可迅速引起死亡。
臨床上有主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破入右心,尤其是右心室造成主動(dòng)脈心臟瘺具有獨(dú)特的臨床表現(xiàn),并常伴有心肌間隔缺損。