肺間質(zhì)性纖維化多是由于原因不明的,常表現(xiàn)為刺激性干咳,逐漸出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶、氣短,胸片表現(xiàn)為蜂窩狀改變,表明有間質(zhì)性纖維化,通過(guò)支氣管鏡活檢可進(jìn)一步明確診斷,肺部的聽(tīng)診可聞及高調(diào)的濕啰音,輔助檢查常以限制性通氣功能障礙為主,肺活量、肺總量均明顯的降低。
肺間質(zhì)纖維化的主要治療方法為糖皮質(zhì)激素,常用的藥物為潑尼松、甲潑尼松、地塞米松等相關(guān)藥物,如果潑尼松治療效果不明顯,可考慮加重細(xì)胞毒性藥物,例如環(huán)磷酰胺等,但使用潑尼松和環(huán)磷酰胺聯(lián)合用藥,效果也不是很理想,此種疾病預(yù)后不良,存活期一般為一年到兩年。