首先,地中海貧血又叫做珠蛋白生成障礙性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血疾病。由于遺傳的基因缺陷,致使血紅蛋白中一種或一種以上,珠蛋白鏈合成缺乏或不足所導(dǎo)致的貧血和病理狀態(tài)。
源于禁區(qū)線的復(fù)雜性與多樣性,缺乏的珠蛋白鏈類型、數(shù)量及臨床癥狀變異性較大,根據(jù)缺乏珠蛋白鏈種類及缺乏程度予以命名和分類。
并廣泛分布于世界許多地區(qū),東南亞是發(fā)病率最高的。我國(guó)廣東、廣西、四川多見(jiàn),長(zhǎng)江以南個(gè)省區(qū)有散發(fā)病例,北方是比較少見(jiàn)的。