肉芽腫性血管炎既往是叫做韋格納肉芽腫,一種壞死性的肉芽腫性血管炎屬于自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)多種多樣,可以累及多系統(tǒng),典型的三聯(lián)征有上呼吸道、肺和腎臟的病變。初期患者可以出現(xiàn)發(fā)熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關(guān)節(jié)痛、盜汗、尿色改變和虛弱,其中發(fā)熱最常見。
大部分的患者是以上呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)癥狀,通常是表現(xiàn)為持續(xù)不停的流鼻涕,而且不斷的加重,流鼻涕可能來源于鼻竇的分泌,并導致上呼吸道的阻塞和疼痛,伴有鼻粘膜潰瘍、結(jié)痂、鼻出血、唾液中帶血絲。肺部受累也是本病的基本特征之一,50%的患者在疾病時就有肺部表現(xiàn),80%以上的患者在整個病程中都會出現(xiàn)肺部病變,胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸部炎是最常見的癥狀。