韋格納肉芽腫的現(xiàn)在是稱為肉芽腫性血管炎,是一種壞死性肉芽腫性疾病,屬于自身免疫病,病變主要累及小動脈靜脈毛細(xì)血管偶爾也可以累及大動脈。
它的病理是以血管壁的炎癥為特征,主要侵犯上呼吸道、下呼吸道和腎臟,通常以上呼吸道感染為主要的臨床表現(xiàn),以鼻粘膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥開始,繼而進(jìn)展為血管的彌漫性、壞死性肉芽腫性炎癥,臨床表現(xiàn)常表現(xiàn)為肺部的病變和進(jìn)行性腎功能衰竭,還可以累及關(guān)節(jié)、眼睛、皮膚,以及心臟、神經(jīng)系統(tǒng)等,它的治療可以分為三期,及誘導(dǎo)緩解期、維持緩解期以及控制發(fā)期,目前來說沒有經(jīng)過治療的韋格納肉芽腫患者預(yù)后比較差。