病理原因主要是肺動脈狹窄作為單發(fā)機型為最常見的先天性心臟病之一,約占先天性心臟病的10%到20%,其中以瓣膜病變狹窄最為常見,約占70%到80%。
肺動脈狹窄的基本血液動力學(xué)變化是右心排血受阻右心室收縮壓升高,導(dǎo)致右心室肥厚。臨床表現(xiàn)也是不同的,隨著狹窄程度的不同,他的癥狀為易疲勞,勞動后心悸氣急。
體格檢查與胸骨左緣及第二肋間聞其響亮粗糙的收縮期雜音,伴有震顫肺動脈區(qū)和第二音正?;蛘邷p低,并且可以聽到肺動脈噴射雜音心臟雜音出生存在,為臨床的特征表現(xiàn)之一。
影像學(xué)主要是心臟成二尖瓣型輕度增大,主要為右室增大肺動脈段突出,多為中置高度的突出呈直立狀,其上緣可以接近主動脈弓的水平。