肺動脈口狹窄可單獨存在也可合并其他心臟畸形。它有三種類型:
第一是瓣膜狹窄型,約占75%。
第二是漏斗部型,右室流出道肥厚或隔膜造成流出道狹窄。
第三是肺動脈型,肺動脈主干狹窄可合并有分支的狹窄,單純性肺動脈瓣狹窄在先天性心臟病中比較常見,由于右心室排出受阻長時間就會導(dǎo)致右心室壓力增加,負荷過重,可以出現(xiàn)右心室的肥厚,肺動脈壓力降低。它的臨床特點一般是如果不手術(shù)或者是介入治療的話一般是可以活到成人期,成人期輕中度瓣膜狹窄并不隨著年齡增加而加重,嚴重的狹窄者隨著年齡增加,右心室肥厚加重,會導(dǎo)致右心衰可經(jīng)卵圓孔形成發(fā)生右向左分流出現(xiàn)發(fā)紺現(xiàn)象。