異位ACTH綜合征如何治療
異位綜合征治療的前提是診斷明確、腫瘤定位清晰。手術(shù)切除異位分泌ACTH的腫瘤是首選。凡體積小、惡性程度低的異位ACTH瘤,如支氣管類癌手術(shù)切除可獲得治愈。
腫瘤大也可手術(shù)治療,即使局部有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。切除腫瘤及周圍淋巴結(jié),必要時(shí)加局部放療,療效仍良好。若腫瘤較大,和周圍粘連緊密,也應(yīng)將原發(fā)腫瘤盡量切除術(shù)后加局部放療,可獲得庫欣綜合征的暫時(shí)緩解,延長患者壽命。
如腫瘤已無法切除,或已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,或雖高度懷疑異位ACTH綜合征,但找不到ACTH分泌瘤,則應(yīng)考慮做腎上腺切除術(shù),以緩解嚴(yán)重威脅患者生命的高皮質(zhì)醇血癥。針對(duì)皮質(zhì)醇合成的藥物治療對(duì)降低皮質(zhì)醇也有幫助。